小小看病的材料。

當(dāng)先天免疫缺陷的孩子注射卡介苗后

誕生于1921年的卡介苗是一種古老的疫苗，正如它所預(yù)防的結(jié)核病一樣。在結(jié)核病低發(fā)的西方國家，卡介苗只推薦給特定人群，但世界上大多數(shù)國家還是會推薦給健康人群接種，尤其是結(jié)核負(fù)擔(dān)較重的國家，中國也是其中之一。另一方面，卡介苗是目前唯一在使用中的結(jié)核病疫苗。

在國內(nèi)，卡介苗屬于一類疫苗，是國家免費(fèi)提供、公民按照規(guī)定接種的疫苗，新生兒卡介苗接種時(shí)間通常是在出生后24小時(shí)內(nèi)。

卡介苗說明書“禁忌”一欄顯示，結(jié)核病、急性傳染病、腎炎、心臟病、免疫缺陷癥等慎用。

2023年8月13日，秦華和妻子的孩子小小在隆回縣婦幼保健院出生。

“當(dāng)時(shí)，醫(yī)生和護(hù)士檢查后說孩子健康，足月，體重也正常?！鼻厝A說，第二天上午9點(diǎn)多護(hù)士就給孩子接種了卡介苗。

打完疫苗后，秦華注意到小小手上有些紅腫。“我問過醫(yī)生，說打疫苗會留個(gè)疤，我也沒（往感染的方向）多想。”

秦華說，此后，因小小的手臂出現(xiàn)化膿出血狀況，他們帶孩子再次在隆回縣婦幼保健院急診就醫(yī)，醫(yī)生開了止血消炎貼片，“當(dāng)時(shí)并無大礙，直到2023年12月，情況急轉(zhuǎn)直下?！?/span>

“2023年12月小孩開始持續(xù)高燒，在隆回縣人民醫(yī)院救治7天，病情繼續(xù)惡化，后送到湖南省兒童醫(yī)院重癥監(jiān)護(hù)室搶救，確認(rèn)結(jié)核感染。后又轉(zhuǎn)到長沙市中心醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護(hù)室，搶救了35天?！鼻厝A說，最終醫(yī)院確認(rèn)孩子感染的結(jié)核病毒為“牛結(jié)核桿菌卡介苗”，為卡介苗的有害效應(yīng)播散性卡介菌病，累及肝脾，肺，腹腔，淋巴器官。

小小的家人記錄小小每天要吃的藥物，高達(dá)十三四種。

這時(shí)，秦華才意識到之前的治療思路并未對癥。

此后，他們帶著小小開始了抗結(jié)核之路。住院期間，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)從淋巴細(xì)胞的亞群檢查結(jié)果來看，小小的免疫力非常差，懷疑孩子可能有免疫方面的問題。

檢查之后，小小被確認(rèn)有重癥免疫缺陷，不能接種卡介苗。

曾和秦華一起在長沙市中心醫(yī)院接受治療的另一位患兒和小小情況類似。

患兒來自湖南永州?；純焊赣H呂明告訴澎湃新聞，他的孩子2024年3月29日出生于湖南省永州市第四人民醫(yī)院，4月2日按照流程接種了卡介苗。但四個(gè)月不到，孩子卻出現(xiàn)反復(fù)的低燒，7月25日在湖南省兒童醫(yī)院就診，診斷結(jié)果顯示孩子情況嚴(yán)重，當(dāng)天就住進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室。

7月29日，呂明的孩子初步被診斷為肺結(jié)核，并轉(zhuǎn)院來到長沙市中心醫(yī)院，此后被診斷為卡介菌型的播散型疾病，屬于卡介菌感染。

在此之前，也有類似案例發(fā)生。

據(jù)中國青年報(bào)2017年報(bào)道，河南省西峽縣新生兒林詩涵滿月時(shí)接種了一針卡介苗疫苗，此后發(fā)生不良反應(yīng)。2015年，林詩涵被診斷為“全身播散性卡介苗感染”，屬于預(yù)防接種異常反應(yīng)，臨床損害程度分級為二級乙等。

按照醫(yī)生的話講，林詩涵終生都要依靠藥物維持。

小小的基因檢測報(bào)告。

低概率事件和有難度的預(yù)先篩查

據(jù)世界衛(wèi)生組織對部分疫苗的異常反應(yīng)研究顯示，卡介苗引起的播散性感染發(fā)生率為0.19-1.56/100萬劑，但死亡率卻很高。正是由于罕見以及后果非常嚴(yán)重，這種病也被人叫做“惡魔抽簽”。

是否可以通過婚檢或新生兒出生后立即進(jìn)行免疫檢查，以此規(guī)避感染風(fēng)險(xiǎn)？這是患兒家長的疑問。

呂明知道，發(fā)生在他和秦華孩子身上的事情，概率非常小。他希望更多人能注意到新生兒免疫系統(tǒng)篩查的重要性?！坝袝r(shí)我想，如果孩子生下來后、打疫苗前抽個(gè)血，做個(gè)基因檢查，是否就能避免這個(gè)問題？”

但答案是，這種預(yù)先篩查仍有難度。

“先天性免疫缺陷很罕見，也很容易被忽視?！币幻嚓P(guān)領(lǐng)域?qū)＜腋嬖V澎湃新聞，卡介苗是減毒活疫苗，對于免疫缺陷的患者應(yīng)該禁忌接種，但因?yàn)橄忍煨悦庖呷毕輼O其罕見，一般不會在新生兒接種卡介苗時(shí)進(jìn)行篩查，夫妻產(chǎn)檢如果發(fā)現(xiàn)有基因問題才會注意。

秦華則告訴澎湃新聞，他和妻子在產(chǎn)檢中并未檢出問題。等孩子感染后，他們給孩子做了基因檢測，才知道“免疫缺陷”是如何“繞”過了篩查。

他發(fā)來的長沙市中心醫(yī)院2024年1月出具的《遺傳分子檢測報(bào)告》顯示，小小在 L2RG 基因中發(fā)現(xiàn)一處半合子突變，來自患者母親，患者母親為雜合突變。此半合子突變符合疾病X染色體隱性遺傳模式，不排除其發(fā)病可能等。

“醫(yī)生說，這個(gè)遺傳點(diǎn)是隱性遺傳的。也就是說，孩子母親可能是遺傳病攜帶者，但不一定發(fā)病。孩子如果是女性的話也可能是攜帶者，但如果是男孩就會發(fā)病。現(xiàn)在到小小剛好就是發(fā)病狀態(tài)?！彼f，當(dāng)他們想繼續(xù)溯源家族病史時(shí)，線索卻中斷了。

小小的病原宏基因組學(xué)--結(jié)核與非結(jié)核分枝桿菌檢測

“孩子母親是被收養(yǎng)的，我們都不知道她有遺傳病?！鼻厝A說，他想嘗試找到妻子的親生父母，但暫未有結(jié)果。

前述相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜医忉?，在秦華的案例中，孩子的基因來自母親，是X連鎖隱性遺傳?！昂⒆幽赣H下次懷孕時(shí)，應(yīng)該做胎兒基因檢測。如果發(fā)現(xiàn)攜帶該基因的男嬰，要及時(shí)終止妊娠?！?/span>

呂明發(fā)現(xiàn)孩子感染后，同樣給孩子做了基因檢測，但沒發(fā)現(xiàn)有問題。

他說，臨床醫(yī)生雖然表示孩子是先天免疫問題，但在報(bào)告中并沒有明顯的體現(xiàn)。也就是說，即使在注射疫苗之前做檢查，也并不能確保發(fā)現(xiàn)孩子存在免疫問題。

“嬰幼兒的免疫系統(tǒng)指標(biāo)很不穩(wěn)定，免疫系統(tǒng)非常復(fù)雜，這使得沒有什么檢測可以保證100%地保證新生兒免疫缺陷的排查?！鄙虾?fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院臨床免疫科主任王曉川在接受澎湃新聞采訪時(shí)曾提到，以卡介苗為例，“引起卡介苗的免疫性疾病有好幾十種。有些人屬于非常罕見的免疫缺陷，也許只有一個(gè)分子有缺陷?！?/span>

王曉川的科室從事更復(fù)雜、更全面的免疫功能檢查，“排查免疫缺陷可以幫助更好地治療。但國內(nèi)大部分醫(yī)院都無法開展這樣的檢測。不是因?yàn)榧夹g(shù)上的原因，而是這樣的免疫缺陷本來就屬于罕見病，發(fā)病率非常低，因此要一般的醫(yī)院去做是不現(xiàn)實(shí)的?！?/span>

另一名疫苗領(lǐng)域的專業(yè)人士也告訴澎湃新聞，類似事件之前也發(fā)生過，目前很難避免。

一方面，卡介苗目前還沒有找到代替品，但它又是活疫苗，事先檢查很難檢查到（孩子是否適宜接種）；另一方面，因?yàn)閶雰阂怀錾鸵臃N卡介苗，但初生兒的免疫狀態(tài)很難判斷，而且又不能等嬰兒大一點(diǎn)比如1歲時(shí)再接種?！耙?yàn)榇笠稽c(diǎn)的時(shí)候，孩子就有可能已經(jīng)感染上結(jié)核桿菌了。”

他提到，卡介苗的不良反應(yīng)診斷相對明確，會根據(jù)病情有相關(guān)補(bǔ)償。但從感染的角度來說，先天免疫缺陷的兒童可能無法活到成年，卡介苗相當(dāng)于一個(gè)篩選劑，即使不打卡介苗，生活中還存在很多其他病原體，很難躲過（感染）這一關(guān)。

呂明收到的《預(yù)防接種異常反應(yīng)調(diào)查診斷書》

一次性賠償和漫長的治療期

小小感染卡介苗后，秦華一家都在為治療奔走。

小小已經(jīng)一歲零三個(gè)月，但仍然沒有語言功能，不會叫爸爸媽媽或者打招呼，也不能獨(dú)立行走。

秦華說，2024年，小小已經(jīng)進(jìn)了四次長沙市中心醫(yī)院，一次湖南省兒童醫(yī)院，在縣級人民醫(yī)院也住過一周?！拔覌尯臀依掀艓Ш⒆?，我上班維持開銷?！彼f，孩子無法自主進(jìn)食，一天要吃十三四種藥物，需要大人用管子打藥。

除了治病，持續(xù)地吃藥也給孩子的身體帶來各種副作用。“抗結(jié)核藥物本來是化療藥物的一種，有很多副作用?！鼻厝A說，現(xiàn)在孩子長皮疹，吃了一個(gè)月藥后，腳又腫起來了，不停跑醫(yī)院?！搬t(yī)生說，你的小孩現(xiàn)在吃這么多藥，沒辦法再給你開藥了，也不敢判斷到底是你孩子自身原因，還是藥物影響?！?/span>

雖然目前治療花費(fèi)已接近30萬元，但小小的康復(fù)之路遙遙無期。

而在申請鑒定流程之前，秦華曾猶豫了一段時(shí)間?！凹部刂行漠?dāng)時(shí)想先幫我開（異常反應(yīng)）診斷會，保險(xiǎn)理賠之前治療費(fèi)用。”但他查閱相關(guān)規(guī)定，知道疫苗異常反應(yīng)的賠償只有一次機(jī)會，賠了之后，接下來的后續(xù)治療費(fèi)用就不會再管。

與此同時(shí)，醫(yī)生告訴秦華，小小的治療周期最少還要一年左右，后續(xù)的還會有很多花費(fèi)，所以秦華遲遲沒有提交申請材料。

隆回縣疾控中心工作人員也向澎湃新聞證實(shí)，如果孩子沒有治愈的話可以暫時(shí)不申請理賠，按照現(xiàn)行規(guī)定，前述情況申請理賠只能作一次性補(bǔ)償，“申請后，如果有后續(xù)的治療費(fèi)是不再承擔(dān)的?！?/span>

據(jù)國家衛(wèi)健委發(fā)布的“疑似預(yù)防接種異常反應(yīng)（AEFI）監(jiān)測相關(guān)知識”，異常反應(yīng)是合格的疫苗在實(shí)施規(guī)范接種過程中或?qū)嵤┮?guī)范接種后造成受種者機(jī)體組織器官、功能損害，相關(guān)各方均無過錯(cuò)的藥品不良反應(yīng)。

該文提到，嚴(yán)重的異常反應(yīng)包括播散性卡介苗感染等。

湖南省人民政府2019年2月發(fā)布的《湖南省第一類疫苗預(yù)防接種異常反應(yīng)補(bǔ)償基礎(chǔ)保險(xiǎn)實(shí)施方案（試行）》顯示，自2019年起在全省實(shí)施預(yù)防接種異常反應(yīng)保險(xiǎn)補(bǔ)償。保險(xiǎn)對象為在湖南省范圍內(nèi)所有具有預(yù)防接種資質(zhì)的預(yù)防接種單位接種第一類疫苗的受種者。資金保障由省級財(cái)政安排專項(xiàng)資金保障。

前述《湖南省第一類疫苗預(yù)防接種異常反應(yīng)補(bǔ)償基礎(chǔ)保險(xiǎn)實(shí)施方案（試行）》也提到，調(diào)查診斷或者鑒定結(jié)論系第一類疫苗預(yù)防接種異常反應(yīng)（或不能排除預(yù)防接種異常反應(yīng)）者，參照《醫(yī)療事故分級標(biāo)準(zhǔn)（試行）》分級，按照相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行一次性補(bǔ)償，分為死亡、殘疾和其他后果等情況。

隆回縣婦幼保健院辦公室相關(guān)工作人員告訴澎湃新聞，（保健院）按照流程接種，接種前有做相關(guān)檢查，檢查完的情況正常，符合要求后進(jìn)行的接種，并簽署了家長同意書。

事發(fā)之后，保健院也及時(shí)上報(bào)了疾控中心和衛(wèi)健局以及縣里的相關(guān)主管部門，“當(dāng)時(shí)疾控中心也到院里進(jìn)行了調(diào)查，院里的上級主管和疾控中心領(lǐng)導(dǎo)聯(lián)系，與家長進(jìn)行了溝通。”前述工作人員說。

2024年12月4日，秦華說，小小一只腿不明原因已經(jīng)腫了2個(gè)月，他“不能再等了”，于是向疾控部門提交了理賠申請材料。12月16日，疾控中心相關(guān)負(fù)責(zé)人再次回復(fù)澎湃新聞稱，疾控已經(jīng)收到孩子相關(guān)資料，會按照相關(guān)規(guī)定的文件來開展（異常反應(yīng)）鑒定工作，等鑒定結(jié)果出來無異議后會開始理賠，全程會跟孩子監(jiān)護(hù)人保持聯(lián)系。

呂明目前也收到了疾控部門的回復(fù)。他發(fā)來的《預(yù)防接種異常反應(yīng)調(diào)查診斷書》顯示，孩子接種卡介苗后所患疾病的臨床診斷為“卡介苗的有害效應(yīng)(播散性卡介菌)”“原發(fā)性免疫缺陷”，屬于預(yù)防接種異常反應(yīng)，預(yù)防接種異常反應(yīng)的臨床損害程度分級為三級戊等。

這個(gè)月，呂明的孩子再次因身體不適入院治療?！搬t(yī)生說像我們家孩子這么小，用藥的話會周期比較長，會比成人恢復(fù)得更慢。所以什么時(shí)候停藥，多久能恢復(fù)或者恢復(fù)的怎么樣，具體還是要按復(fù)查情況再來定?！彼f，他們無法預(yù)估需要多少治療的費(fèi)用，一切都還是未知數(shù)。

（秦華、呂明、小小為化名）

設(shè)計(jì)師 白浪

本期編輯 鄒姍